Reynův syndrom postihuje orgány a často je smrtelný

Reyův syndrom je vážné a taky vzácné onemocnění dětí, které způsobuje poškození jater, ledvin, srdce a mozku. Viníkem je obvykle konzumace léků obsahujících acetylsalicylovou kyselinu, které navzdory tomu, že tlumí zánět horních cest dýchacích, vyvolávají jiné poruchy. V případě, že léčba není zahájena včas, pacienti riskují dlouhodobé následky nebo dokonce smrt.

Reynův syndrom

Reyova choroba je akutní porucha, která způsobuje poškození mitochondrií, což jsou membránové organely, které dodávají energii celému tělu. To vede ke steatóze jater, ledvin a srdce a k otoku mozku. Přestože se většina pacientů, kterým se dostane soustavné péče, předčasně zotaví, v několika případech může dojít k vážným komplikacím.

Pokud jde o ohrožené skupiny obyvatel, Reynův syndrom nejčastěji postihuje děti ve věku od 4 do 12 let. Jsou zaznamenány i případy dospělých pacientů s tímto onemocněním, ale ty jsou ještě více vzácnější než Reynův syndrom u dětí.

Příčina vzniku?

Přestože přesná příčina tohoto onemocnění je nejasná, ukázalo se, že syndrom se vyskytuje v u dětí trpících virovými onemocněními, které braly léky obsahující acetylsalicylovou kyselinu. V každém případě je pravděpodobné, že v tom hrají roli dědičné dispozice. U pacientů byla zjištěna deformace acyl-CoA dehydrogenázy, která způsobuje karnitinovou nedostatečnost.

V několika případech se každopádně Reyův syndrom může vyskytnout u pacientů, kteří neužívali léky s kyselinou acetylsalicylovou. Navíc souvisí s požitím škodlivých látek, jako jsou spreje proti hmyzu, herbicidy nebo jedy z hub.

Příznaky

Příznaky Reyova syndromu se nejčastěji začnou projevovat několik dní po nástupu běžného virového onemocnění, jako je nachlazení, chřipka nebo plané neštovice. Zpočátku se játra mimořádně rychle ztukovatí, což se označuje jako steatóza. Játra poté tuhnou, selhávají a ztrácejí schopnost odbourávat dusíkaté metabolické zplodiny. To vede k hromadění amoniaku a dalších látek, které jsou pro mozek pacienta jedovaté.

Mezi hlavní příznaky syndromu, které lze u pacientů pozorovat, patří nadýmání a rozšířená únava. Současně dochází k poškození ledvin a srdce. Obvykle se po ní dostaví porucha mozkové činnosti v důsledku extrémní encefalopatie a otoku. Právě příznaky poškození mozku jsou nejsamozřejmější a bývají zřetelné hned na začátku. Patří mezi ně porucha vědomí, záškuby, reflexní poruchy a ztráta vědomí.

Zdroje info: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526101/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30252357/

Náhledové foto: Pixabay